Neurobehavioral Manifestations of PraderWilli Syndrome Introduction: PraderWilli syndrome (PWS) is a rare genetic disorder that affects approximately 1 in 25,000 births worldwide. It is characterized by a triad of symptoms: hypotonia, short stature, and hyperphagia. However, it is the neurobehavioral manifestations of PWS that often pose significant challenges to clinicians and caregivers. The behavioral issues experienced by individuals with PWS can be both surprising and overwhelming, leaving them feeling frustrated and helpless. Despite the distress and dysfunction caused by these issues, there are very few resources available to address these neuropsychiatric problems. This book aims to fill this gap by providing a comprehensive guide to identifying and managing the spectrum of behavioral issues faced by individuals with PWS.

Нейроповеденческие проявления синдрома Прадера-Вилли Введение: Синдром Прадера-Вилли (PWS) - это редкое генетическое заболевание, которое поражает примерно 1 из 25 000 рождений во всем мире. Характеризуется триадой симптомов: гипотонией, низким ростом и гиперфагией. Тем не менее, именно нейроповеденческие проявления PWS часто создают значительные проблемы для врачей и лиц, осуществляющих уход. Поведенческие проблемы, с которыми сталкиваются люди с PWS, могут быть как удивительными, так и подавляющими, в результате чего они чувствуют себя разочарованными и беспомощными. Несмотря на дистресс и дисфункцию, вызванные этими проблемами, существует очень мало ресурсов для решения этих психоневрологических проблем. Эта книга призвана восполнить этот пробел, предоставив всеобъемлющее руководство по выявлению и управлению спектром поведенческих проблем, с которыми сталкиваются люди с PWS.

Manifestations neuropsychiatriques du syndrome de Prader-Willie Introduction : syndrome de Prader-Willie (PWS) est une maladie génétique rare qui touche environ 1 naissance sur 25 000 dans le monde. Caractérisé par une triade de symptômes : hypotension, faible croissance et hyperphagie. Pourtant, ce sont les manifestations neuropsychiatriques du SSP qui posent souvent des problèmes importants aux médecins et aux soignants. s problèmes de comportement auxquels sont confrontées les personnes atteintes de SSP peuvent être à la fois surprenants et écrasants, ce qui les rend frustrés et impuissants. Malgré la détresse et le dysfonctionnement causés par ces problèmes, il existe très peu de ressources pour résoudre ces problèmes neuropsychiatriques. Ce livre vise à combler cette lacune en fournissant des conseils complets sur la façon d'identifier et de gérer le spectre des problèmes de comportement auxquels sont confrontés les personnes atteintes de SSP.

Manifestaciones neuropedicistas del síndrome de Prader-Willy Introducción: síndrome de Prader-Willy (PWS) es una enfermedad genética rara que afecta a aproximadamente 1 de cada 25.000 nacimientos en todo el mundo. Se caracteriza por una tríada de síntomas: hipotensión, crecimiento bajo e hiperfagia. n embargo, son las manifestaciones neurocientíficas del PWS las que a menudo plantean problemas significativos para los médicos y cuidadores. problemas de comportamiento que enfrentan las personas con PWS pueden ser sorprendentes y abrumadores, lo que les hace sentirse frustrados e indefensos. A pesar de las molestias y disfunciones causadas por estos problemas, hay muy pocos recursos para resolver estos problemas neuropsiquiátricos. objetivo de este libro es llenar esta laguna proporcionando una guía integral para identificar y gestionar el abanico de problemas de comportamiento que enfrentan las personas con PWS.

As manifestações neuropedagógicas da síndrome de Prader-Willie Introdução: Síndrome de Prader-Willie (PWS) é uma doença genética rara que atinge cerca de 1 em cada 25.000 nascimentos em todo o mundo. Caracterizado por uma tríade de sintomas: hipotonia, baixo crescimento e hiperfagia. No entanto, são as manifestações neuroeducativas da PWS que muitas vezes causam problemas significativos para os médicos e para os atendentes. Os problemas comportamentais enfrentados pelas pessoas com PWS podem ser surpreendentes e esmagadores, fazendo com que elas se sintam frustradas e indefesas. Apesar das distressões e disfunções causadas por estes problemas, existem poucos recursos para resolver estes problemas psiquiátricos. Este livro tem o objetivo de colmatar esta lacuna, fornecendo uma guia abrangente para identificar e gerenciar o espectro de problemas comportamentais que as pessoas com PWS enfrentam.

manifestazioni neuropedagogiche della sindrome di Prader Willy Introduzione: La sindrome di Prader Willy (PWS) è una malattia genetica rara che colpisce circa 1 su 25.000 nascite in tutto il mondo. Caratterizzata da una triade di sintomi: ipotensione, bassa crescita e iperfagia. Tuttavia, sono le manifestazioni neuropedagogiche di PWS che spesso creano problemi significativi per i medici e gli operatori sanitari. I problemi comportamentali che le persone con PWS affrontano possono essere sorprendenti e schiaccianti, facendo sì che si sentano frustrati e impotenti. Nonostante il distress e la disfunzione causati da questi problemi, ci sono poche risorse per risolvere questi problemi psichiatrici. Questo libro è progettato per colmare questa lacuna fornendo una guida completa per individuare e gestire lo spettro di problemi comportamentali che le persone con PWS devono affrontare.

Neurobehaviorale Manifestationen des Prader-Willi-Syndroms Einleitung: Das Prader-Willi-Syndrom (PWS) ist eine seltene genetische Erkrankung, die weltweit etwa 1 von 25.000 Geburten betrifft. Es ist durch eine Triade von Symptomen gekennzeichnet: Hypotonie, geringes Wachstum und Hyperphagie. Es sind jedoch die neurobehavioralen Manifestationen von PWS, die Ärzte und Pfleger oft vor erhebliche Herausforderungen stellen. Die Verhaltensprobleme, mit denen Menschen mit PWS konfrontiert sind, können sowohl überraschend als auch überwältigend sein, was dazu führt, dass sie sich frustriert und hilflos fühlen. Trotz der Not und Dysfunktion, die durch diese Probleme verursacht werden, gibt es nur sehr wenige Ressourcen, um diese neuropsychiatrischen Probleme anzugehen. Dieses Buch soll diese Lücke schließen, indem es einen umfassenden itfaden zur Identifizierung und Verwaltung einer Reihe von Verhaltensproblemen bietet, mit denen Menschen mit PWS konfrontiert sind.

Neurobehavioral manifestations of Prader-Willi syndrome Wprowadzenie: Prader-Willi syndrome (PWS) jest rzadką chorobą genetyczną, która dotyka około 1 na 25 000 urodzeń na całym świecie. Charakteryzuje się triadą objawów: niedociśnienie tętnicze, krótka postura i hiperfagia. Jednak to neurobehavioralne przejawy PWS często stanowią poważne wyzwania dla lekarzy i opiekunów. Wyzwania behawioralne stojące przed ludźmi z PWS mogą być zarówno zaskakujące, jak i przytłaczające, przez co czują się sfrustrowani i bezradni. Pomimo niepokoju i dysfunkcji spowodowanych przez te problemy, istnieje bardzo niewiele zasobów, aby rozwiązać te problemy neuropsychiatryczne. Niniejsza książka ma na celu wypełnienie tej luki poprzez dostarczenie kompleksowego przewodnika po identyfikacji i zarządzaniu spektrum problemów behawioralnych napotykanych przez osoby z PWS.

תסמונת פראדר-וילי (באנגלית: Prader-Willi Syndrome) היא הפרעה גנטית נדירה המשפיעה על כ-1 מתוך 25,000 לידות ברחבי העולם. הוא מאופיין בשלישיית תסמינים: תת לחץ דם, שיעור קומה קצר והיפרפגיה. עם זאת, ההתבטאויות הנוירובהביורליות של PWS הן שלעתים קרובות מציבות אתגרים משמעותיים עבור רופאים ומטפלים. האתגרים ההתנהגותיים שעומדים בפני אנשים עם PWS יכולים להיות מפתיעים ומכריעים, מה שגורם להם להרגיש מתוסכלים וחסרי אונים. למרות המצוקה והתפקוד הלקוי שנגרמו על ידי בעיות אלה, מעט מאוד משאבים קיימים כדי לטפל בבעיות נוירופסיכיאטריות אלה. ספר זה נועד למלא פער זה על ידי מתן מדריך מקיף לזיהוי וניהול הספקטרום של בעיות התנהגותיות מול אנשים עם PWS.''

Prader-Willi sendromunun nöro-davranışsal belirtileri Giriş: Prader-Willi sendromu (PWS), dünya çapında 25.000 doğumda yaklaşık 1'i etkileyen nadir bir genetik bozukluktur. Bir semptom üçlüsü ile karakterizedir: hipotansiyon, kısa boy ve hiperfaji. Bununla birlikte, doktorlar ve bakıcılar için sıklıkla önemli zorluklar yaratan PWS'nin nöro-davranışsal belirtileridir. PWS'li kişilerin karşılaştığı davranışsal zorluklar hem şaşırtıcı hem de ezici olabilir, bu da onları hayal kırıklığına uğramış ve çaresiz hissettirir. Bu sorunların neden olduğu sıkıntı ve işlev bozukluğuna rağmen, bu nöropsikiyatrik sorunları ele almak için çok az kaynak vardır. Bu kitap, PWS'li kişilerin karşılaştığı davranış sorunlarının spektrumunu tanımlamak ve yönetmek için kapsamlı bir rehber sunarak bu boşluğu doldurmayı amaçlamaktadır.

مظاهر السلوك العصبي لمتلازمة برادر ويلي المقدمة: متلازمة برادر ويلي (PWS) هي اضطراب وراثي نادر يصيب حوالي 1 من كل 25000 ولادة في جميع أنحاء العالم. يتميز بثالوث من الأعراض: انخفاض ضغط الدم وقصر القامة وفرط الالتهاب. ومع ذلك، فإن المظاهر السلوكية العصبية لـ PWS هي التي غالبًا ما تشكل تحديات كبيرة للأطباء ومقدمي الرعاية. يمكن أن تكون التحديات السلوكية التي يواجهها الأشخاص المصابون بـ PWS مفاجئة ومرهقة، مما يجعلهم يشعرون بالإحباط والعجز. على الرغم من الضيق والخلل الوظيفي الناجمين عن هذه المشاكل، لا يوجد سوى القليل جدًا من الموارد لمعالجة هذه المشاكل العصبية والنفسية. يهدف هذا الكتاب إلى سد هذه الفجوة من خلال توفير دليل شامل لتحديد وإدارة مجموعة المشكلات السلوكية التي يواجهها الأشخاص المصابون بـ PWS.

Prader-Willi 증후군 소개의 신경 행동 증상: Prader-Willi 증후군 (PWS) 은 전 세계 25,000 명의 출생 중 약 1 명에게 영향을 미치는 드문 유전 적 장애입니다. 저혈압, 키가 짧고 과식증과 같은 3 가지 증상이 특징입니다. 그러나 의사와 간병인에게 종종 중대한 도전을 제기하는 것은 PWS의 신경 행동 증상입니다. PWS 환자가 직면 한 행동 문제는 놀랍고 압도적 일 수 있으며 좌절감과 무력감을 느끼게합니다. 이러한 문제로 인한 고통과 기능 장애에도 불구하고 이러한 신경 정신과 적 문제를 해결하기위한 자원은 거의 없습니다. 이 책은 PWS 환자가 직면 한 행동 문제의 스펙트럼을 식별하고 관리하기위한 포괄적 인 가이드를 제공함으로써 이러한 격차를 메우는 것을 목표로합니다.

Prader-Willi症候群の神経麻痺症状はじめに：Prader-Willi症候群（PWS）は、世界中で約25,000人の出生におよそ1人に影響を与えるまれな遺伝性疾患です。それは症状のトライアドによって特徴付けられます：低血圧、短い身長と高血圧。しかし、多くの場合、医師や介護者にとって重要な課題となるのは、PWSの神経麻痺症状です。PWSを持つ人々が直面する行動上の課題は、驚きと圧倒の両方であり、彼らはイライラし、無力感を残すことができます。これらの問題によって引き起こされる苦痛と機能不全にもかかわらず、これらの神経精神医学的問題に対処するためのリソースは非常に少ない。本書は、PWSを持つ人々が直面する行動問題のスペクトルを特定し、管理するための包括的なガイドを提供することにより、このギャップを埋めることを目的としています。

Prader-Willi綜合征神經科學表現介紹：Prader-Willi綜合征（PWS）是一種罕見的遺傳疾病，影響全球約25,000個出生中的1個。它的特征是三合會癥狀：低血壓，低生長和高吞噬。然而，PWS的神經科學表現往往給醫生和護理人員帶來重大挑戰。PWS患者面臨的行為問題既令人驚訝又壓倒性，使他們感到沮喪和無助。盡管這些問題引起了不安和功能障礙，但解決這些神經精神問題的資源卻很少。本書旨在通過提供全面的指南來識別和管理患有PWS的人面臨的行為問題來填補這一空白。